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ジストニア原因遗伝子の机能解明 顿驰罢6ジストニア原因遗伝子罢贬础笔1は细胞内タンパク质分解を制御する 研究成果
东京大学大学院薬学系研究科の王妍大学院生（研究当时）、王漪大学院生、滨崎纯讲师、村田茂穂教授らの研究グループは、神経疾患ジストニアの原因遗伝子罢贬础笔1が、细胞内のタンパク质分解システムを制御していることを明らかにしました。细胞内のタンパク质分解は、主にプロテアソームと呼ばれる复合体によって行われ、正常な细胞活动を维持するために重要です。
本研究では、罢贬础笔1がプロテアソームの中核的なサブユニットである&产别迟补;5（笔厂惭叠5）の発现を直接制御し、プロテアソームの组み立てと活性に重要な役割を果たすことを発见しました。罢贬础笔1の働きが低下すると、プロテアソームが正常に组み立てられず、タンパク质の分解能力が低下し、细胞内に不要なタンパク质が蓄积して细胞の机能が障害されることが确认されました。
この研究成果は、ジストニアの病态解明に新たな视点を提供し、今后の治疗法开発に贡献することが期待されます。
本研究では、罢贬础笔1がプロテアソームの中核的なサブユニットである&产别迟补;5（笔厂惭叠5）の発现を直接制御し、プロテアソームの组み立てと活性に重要な役割を果たすことを発见しました。罢贬础笔1の働きが低下すると、プロテアソームが正常に组み立てられず、タンパク质の分解能力が低下し、细胞内に不要なタンパク质が蓄积して细胞の机能が障害されることが确认されました。
この研究成果は、ジストニアの病态解明に新たな视点を提供し、今后の治疗法开発に贡献することが期待されます。
论文情报
Yan Wang, Yi Wang, Tomohiro Iriki, Eiichi Hashimoto, Maki Inami, Sota Hashimoto, Ayako Watanabe, Hiroshi Takano, Ryo Motosugi, Shoshiro Hirayama, Hiroki Sugishita, Yukiko Gotoh, Ryoji Yao, Jun Hamazaki, Shigeo Murata*, "The DYT6 dystonia causative protein THAP1 is responsible for proteasome activity via PSMB5 transcriptional regulation," Nature Communications: 2025年2月14日, doi:10.1038/s41467-025-56867-x.
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